Akromegali Hastalığı Nedir? Neden Olur

Akromegali Hastalığı Nedir? Neden Olur?

Akromegali, vücutta büyüme hormonunun uzun süre normalden yüksek düzeylerde bulunmasıyla ilişkili olabilen hormonal bir hastalıktır. Genellikle yetişkinlik döneminde ortaya çıkan bu durum; eller, ayaklar ve yüz bölgesindeki bazı dokularda zaman içerisinde belirginleşen değişikliklerle fark edilebilir. Hastalığın belirtileri yavaş ilerleyebildiği için bazı kişilerde tanı süreci uzun sürebilir. Prof. Dr. Ömür Günaldı, akromegali şüphesi bulunan kişilerin hormonal değerlendirme ve görüntüleme yöntemleriyle ayrıntılı biçimde incelenebileceğini belirtmektedir.

Akromegalinin en sık ilişkilendirildiği nedenlerden biri hipofiz bezinde gelişen ve büyüme hormonu salgılayabilen adenomlardır. Bununla birlikte her hastanın klinik durumu farklı olabileceğinden, belirtilerin tek başına akromegali tanısı anlamına gelmediği göz önünde bulundurulmalıdır.

Akromegali Hastalığı Nedir?

Akromegali, büyüme hormonu olarak bilinen GH hormonunun uzun süre yüksek seyretmesiyle ilişkili bir endokrin sistem hastalığıdır. Büyüme hormonu, beynin alt bölümünde bulunan hipofiz bezinden salgılanır. GH seviyesinin yükselmesi, karaciğerde insülin benzeri büyüme faktörü-1 yani IGF-1 üretiminin artmasına yol açabilir. GH ve IGF-1 düzeylerindeki bu değişikliklerin zaman içerisinde kemik, kıkırdak ve yumuşak dokular üzerinde etkiler oluşturabileceği belirtilmektedir.

Prof. Dr. Ömür Günaldı, hastalığın değerlendirilmesi sırasında yalnızca fiziksel görünüm değişikliklerinin değil, hormon değerlerinin ve hipofiz bezinin yapısının da birlikte ele alınabileceğini ifade etmektedir.

Çocukluk döneminde büyüme plakları henüz kapanmadan aşırı büyüme hormonu salgılanması farklı bir klinik tablo olan gigantizm ile ilişkilendirilebilir. Akromegali ise daha çok büyüme plakları kapandıktan sonraki yetişkinlik döneminde görülebilir. Bu nedenle kişilerin boyunda belirgin bir uzamadan çok el, ayak ve yüz kemiklerinde zaman içerisinde gelişen değişiklikler dikkat çekebilir.

Büyüme Hormonu ve IGF-1 Akromegalide Neden Önemlidir?

Büyüme hormonu vücudun büyüme, metabolizma ve doku gelişimi süreçlerinde rol oynayan hormonlardan biridir. Hipofiz bezinden salgılanan büyüme hormonu karaciğeri uyararak IGF-1 üretimini artırabilir.

Prof. Dr. Ömür Günaldı, akromegali açısından yapılan değerlendirmelerde GH ile birlikte IGF-1 seviyelerinin de incelenebileceğini belirtmektedir.

Büyüme hormonunun gün içerisinde değişken seviyelerde bulunabilmesi nedeniyle, hekimler değerlendirme sırasında IGF-1 ölçümünden yararlanabilir. Gerekli görülen kişilerde farklı hormonal testler ve görüntüleme yöntemleri de değerlendirmeye eklenebilir.

Akromegali Neden Olur?

Akromegalinin altında farklı nedenler bulunabilmekle birlikte vakaların büyük bölümünün hipofiz bezindeki büyüme hormonu salgılayan adenomlarla ilişkili olduğu bildirilmektedir. NIDDK verilerine göre akromegali vakalarının 10’da 9’undan fazlasında neden hipofiz adenomu olabilir. Bu tümörlerin büyük bölümü iyi huylu, yani kanser dışı yapılar olarak tanımlanmaktadır.

Prof. Dr. Ömür Günaldı, akromegalinin nedeninin belirlenmesinde hormonal testlerin yanı sıra hipofiz MR gibi görüntüleme yöntemlerinden yararlanılabileceğini ifade etmektedir.

Hipofiz Adenomu Akromegaliye Neden Olabilir mi?

Hipofiz adenomu, hipofiz bezindeki hücrelerden gelişebilen genellikle iyi huylu bir tümör türüdür. Bazı hipofiz adenomları hormon üretmezken bazıları çeşitli hormonları normalden fazla salgılayabilir.

Büyüme hormonu salgılayan hipofiz adenomlarının GH düzeylerinde artışa neden olabileceği ve bunun sonucunda IGF-1 üretiminin yükselmesine katkıda bulunabileceği belirtilmektedir.

Prof. Dr. Ömür Günaldı, hipofiz adenomlarının büyüklüğü, konumu ve hormon üretme özelliklerinin kişiden kişiye değişebileceğini vurgulamaktadır.

Hipofiz adenomu büyüdüğünde çevredeki yapılara baskı yapabilme ihtimali de bulunabilir. Bu nedenle bazı kişilerde baş ağrısı veya görme ile ilişkili yakınmalar ortaya çıkabilir. Ancak bu tür belirtilerin birçok farklı hastalıkta görülebileceği ve tek başına hipofiz adenomu ya da akromegali göstergesi olmadığı unutulmamalıdır.

Hipofiz Dışındaki Tümörler Akromegaliye Yol Açabilir mi?

Akromegali vakalarının daha küçük bir bölümünde hipofiz dışındaki oluşumlar da hormonal sistemi etkileyebilir. Nadir durumlarda pankreas, akciğer veya vücudun farklı bölgelerindeki bazı tümörlerin büyüme hormonu salgılatıcı hormon olarak bilinen GHRH üretimiyle ilişkili olabileceği belirtilmektedir. GHRH düzeyindeki artış ise hipofiz bezinin daha fazla büyüme hormonu salgılamasına yol açabilir.

Prof. Dr. Ömür Günaldı, hormonal incelemelerde akromegali düşündüren bulgular bulunmasına rağmen hipofiz bezinde neden belirlenemediği durumlarda farklı değerlendirmelerin gündeme gelebileceğini belirtmektedir.

Akromegali Genetik Olabilir mi?

Akromegali vakalarının çoğunda doğrudan ailesel bir geçiş saptanmayabilir. Bununla birlikte bazı nadir genetik sendromların hipofiz tümörlerinin gelişme ihtimaliyle ilişkili olabileceği bilinmektedir.

Örneğin multipl endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) ve ailesel izole hipofiz adenomu (FIPA) gibi bazı kalıtsal durumlarda hipofiz tümörlerine yatkınlık görülebilir. Bununla birlikte akromegali tanısı alan her kişinin genetik bir hastalığa sahip olduğu söylenemez.

Prof. Dr. Ömür Günaldı, genç yaşta ortaya çıkan, ailede benzer hastalık öyküsü bulunan veya birden fazla endokrin hastalık açısından dikkat çeken kişilerde genetik değerlendirmenin hekim tarafından gündeme getirilebileceğini ifade etmektedir.

Akromegali Belirtileri Nelerdir?

Akromegali belirtileri genellikle yavaş gelişebildiğinden değişiklikler başlangıç döneminde fark edilmeyebilir. Bazı kişiler eski fotoğraflarını karşılaştırdıklarında yüz hatlarındaki değişimi daha belirgin biçimde görebilir.

Akromegali ile ilişkili olabilecek belirtiler arasında;

• El ve ayaklarda büyüme veya genişleme,
• Ayakkabı numarasında değişiklik,
• Yüz hatlarının zaman içerisinde belirginleşmesi,
• Alt çenenin daha öne doğru görünmesi,
• Burun veya dudaklarda büyüme,
• Dişlerin arasındaki mesafelerde değişiklik,
• Ciltte kalınlaşma,
• Terlemede artış,
• Baş ağrısı,
• Eklem yakınmaları,
• Horlama veya uyku sorunları,
• Görme alanında değişiklikler

yer alabilir. Bu belirtilerin farklı sağlık sorunlarında da ortaya çıkabileceği için tanının yalnızca belirtilere bakılarak konulmaması gerekir.

Prof. Dr. Ömür Günaldı, fiziksel değişikliklerin yanında hormonal belirtilerin ve eşlik eden sağlık sorunlarının da değerlendirilmesinin önemli olabileceğini belirtmektedir.

Akromegali Tanısı Nasıl Değerlendirilir?

Akromegali şüphesinde değerlendirme genellikle kişinin tıbbi öyküsü, fizik muayene bulguları ve laboratuvar testleriyle başlayabilir.

IGF-1 Testi

IGF-1 kan testi akromegali değerlendirmesinde kullanılan temel incelemelerden biridir. IGF-1 düzeyinin kişinin yaşına ve laboratuvar referans değerlerine göre yüksek bulunması durumunda ek testler düşünülebilir.

Oral Glukoz Tolerans Testi

Hekim gerekli görürse oral glukoz tolerans testi sırasında büyüme hormonu seviyelerinin nasıl değiştiği incelenebilir. Bu test, hormonal değerlendirmenin bir parçası olarak kullanılabilir.

Hipofiz MR

Laboratuvar bulgularının akromegali ile uyumlu bulunması durumunda hipofiz bezinin ayrıntılı olarak görüntülenmesi amacıyla manyetik rezonans görüntüleme, yani MR incelemesinden yararlanılabilir. MR ile olası bir hipofiz adenomunun varlığı, büyüklüğü ve çevredeki yapılarla ilişkisi değerlendirilebilir.

Prof. Dr. Ömür Günaldı, tanı sürecinin kişinin hormon değerleri, görüntüleme bulguları, yaşı ve genel sağlık durumu birlikte değerlendirilerek planlanabileceğini belirtmektedir.

Akromegali Tedavisi Nasıl Planlanabilir?

Akromegalide uygulanabilecek yaklaşım hastanın hormon seviyeleri, hipofiz adenomunun büyüklüğü ve konumu, belirtileri, yaşı ve genel sağlık durumuna göre değişebilir. Cerrahi yöntemler, ilaç tedavileri ve bazı durumlarda radyoterapi seçenekleri hekim tarafından değerlendirilebilir. Her hasta için aynı yöntemin uygun olacağını söylemek mümkün değildir.

Hipofiz adenomunun cerrahi açıdan uygun olduğu düşünülen bazı kişilerde transsfenoidal cerrahi gündeme gelebilir. Bazı hastalarda hormon seviyelerinin kontrolüne yönelik ilaç seçenekleri değerlendirilebilir. Cerrahi ve ilaç tedavilerinin yeterli görülmediği belirli durumlarda radyoterapi seçeneği de multidisipliner değerlendirme kapsamında ele alınabilir.

Prof. Dr. Ömür Günaldı, akromegali tedavisinin kişiye özel olarak planlanmasının ve takip sürecinde hormon değerleri ile görüntüleme bulgularının birlikte değerlendirilmesinin önemli olabileceğini ifade etmektedir.

Akromegali Şüphesinde Hangi Doktora Başvurulabilir?

El ve ayaklarda zaman içerisinde belirgin büyüme, yüz hatlarında değişiklik veya akromegaliyi düşündürebilecek hormonal belirtiler bulunan kişiler öncelikle endokrinoloji uzmanına başvurabilir. Hipofiz bölgesinde cerrahi değerlendirme gerektiren bir oluşum tespit edilmesi halinde beyin ve sinir cerrahisi uzmanının değerlendirmesi de gündeme gelebilir.

Prof. Dr. Ömür Günaldı, hipofiz hastalıklarının değerlendirilmesinde farklı branşların birlikte çalışmasının hastaya uygun yaklaşımın belirlenmesine katkı sağlayabileceğini belirtmektedir.

Akromegali yavaş ilerleyebilen ve belirtileri kişiden kişiye farklılık gösterebilen bir hastalık olduğundan, şüpheli belirtiler yaşayan kişilerin kendi kendine tanı koymak yerine sağlık kuruluşuna başvurarak uzman hekim değerlendirmesi alması uygun olabilir.